脐尿管瘘
概述:脐尿管未闭导致脐尿管瘘临床较罕见,以脐孔漏尿为主要特征,并发感染时可出现局部症状。膀胱内注入亚甲蓝观察漏出液有否蓝染,瘘孔内注入造影剂、排泄性膀胱尿道造影或膀胱造影可确诊。治疗方法为手术切除瘘管,由于部分患者可能存在下尿路梗阻,应注意解除梗阻。
流行病学
流行病学:根据19046例儿童尸体解剖发现25例(1/761),成人组32843例中仅2例;儿童医院每100万例住院的儿童中才有1例。由此看来,该病是比较少见的。通常男与女之比为2∶1。Herbst观察到大约有14%的病例脐尿管瘘可以闭合。
病因
病因:关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚。虽然有人认为与尿路梗阻有关,而实际上在脐尿管瘘的新生儿中,只有14%发现梗阻的证据;严重
后尿道瓣膜者并不都同时存在脐尿管瘘。更何况脐尿管闭合发生在尿道形成之前(图1)。
发病机制
发病机制:在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹前壁下降,在下降过程中,脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连,胚胎晚期脐尿管全部闭锁,退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁,脐部有管道与膀胱相通则称为脐尿管瘘(urachal fistula)。
临床表现
临床表现:几乎所有患者均以脐孔流出液体而就医,增加腹压时更明显,其程度视瘘管大小而定,大者脐部不断有液体流出,瘘管细小时脐部仅有潮湿,97.5%脐部肿胀,局部有肉芽组织突出,或为腐痂所覆盖。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查:经导管或经尿道向膀胱内注入美蓝,则可见脐孔流出或经尿道排出蓝色的尿液;排尿性膀胱尿道造影,不仅可排除尿道梗阻,还可了解瘘的情况;至于膀胱镜检查并非完全必要。
诊断
诊断:脐尿管瘘的诊断一般并不困难,可疑者由脐孔插入细导管即有液体流出,检测液体尿素氮和肌酐含量可判断是否为尿液。
鉴别诊断
鉴别诊断:脐尿管未闭需与脐
肠瘘鉴别,后者也发生在脐部,但与肠道相通,因此排出物为粪便而非尿液。静脉注射染色剂后,排出液不染色。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔,一般为下部回肠。
治疗
治疗:治疗为手术切除瘘管,连同脐一并切除,缝合膀胱顶部瘘口。手术后留置导尿管或膀胱造瘘管。需要注意脐尿管瘘可继发于下尿路梗阻。如有下尿路梗阻应予以解除。
预后
预后:目前暂无相关资料
预防
预防:目前暂无相关资料